別拿孩子的病當(dāng)炒作工具

近日，一張西安交通大學(xué)附屬第二醫(yī)院兒科神經(jīng)康復(fù)病區(qū)住院收費(fèi)票據(jù)在網(wǎng)上引發(fā)熱議。票據(jù)顯示，一名由該院小兒內(nèi)科收治的1歲多幼女住院4天時(shí)間總共花費(fèi)553639.2元。對此，醫(yī)院和患兒家屬均表示，治療完全符合指南，也是很有必要的。

票據(jù)顯示，患兒8月17日入院，21日出院，醫(yī)院收取床位費(fèi)620元，化驗(yàn)費(fèi)930元，護(hù)理費(fèi)80元，檢查費(fèi)1555元，診查費(fèi)120元，最貴的是西藥費(fèi)，高達(dá)550177.2元。票據(jù)同時(shí)顯示，這次治療醫(yī)保統(tǒng)籌支付570.25元，個(gè)人支付553068.95元。

記者從院方了解到，2個(gè)月前，不滿2歲的小花（匿名）因四肢無力，運(yùn)動(dòng)落后，慕名來到西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院兒童病院求診。兒童病院神經(jīng)專業(yè)專家團(tuán)隊(duì)對小花進(jìn)行了基因診斷，最終確診為脊髓性肌萎縮癥（SMA），該病系罕見的遺傳性疾病。

全國著名兒童神經(jīng)疾病專家，西安交大二附院兒童病院黃紹平教授介紹，SMA是一類由脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性導(dǎo)致肌無力、肌萎縮的罕見疾病。發(fā)病率大約萬分之一，若不積極治療，小花將逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)的功能損害，最終會出現(xiàn)呼吸衰竭，隨時(shí)有生命終止的可能。

SMA對西安交大二附院兒童病院來說并不陌生，作為“中國SMA診治中心聯(lián)盟”首批成員單位，也是西北五省唯一一家兒童SMA診療中心，目前已累積了多名SMA患兒治療經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)過治療的患兒臨床癥狀均有明顯改善。

面對已經(jīng)確診的小花，兒童病院神經(jīng)專業(yè)團(tuán)隊(duì)為小花制定了詳細(xì)的治療方案。根據(jù)小花的臨床表現(xiàn)及基因檢查結(jié)果，依據(jù)中華醫(yī)學(xué)會遺傳學(xué)分會遺傳病臨床實(shí)踐指南撰寫組發(fā)表的《脊髓性肌萎縮的臨床實(shí)踐指南》，在確定小花無藥物使用禁忌癥后，院方和家長溝通，并且簽署知情同意后，為小花使用諾西那生鈉進(jìn)行治療。

據(jù)了解，2018年5月，脊髓性肌萎縮癥被列入國家衛(wèi)生健康委員會等部門聯(lián)合制定的《第一批罕見病目錄》，是排位第二的神經(jīng)肌肉罕見病。嬰幼兒期起病的患兒，很大概率無法活到2歲。因此，SMA也被稱為2歲以下嬰幼兒的“頭號遺傳病殺手”。如果沒有靶向治療，一型SMA患者70%-80%的會在兩歲以前夭折，二型SMA患者5、6歲以后只能坐輪椅。

黃邵平教授介紹，諾西那生鈉是全球首個(gè)精準(zhǔn)靶向治療SMA的藥物。2019年2月，該藥經(jīng)過國家藥品監(jiān)督管理局引進(jìn)國內(nèi)，當(dāng)時(shí)的價(jià)格為70萬元，今年1月份降為55萬。且在藥物使用方面，公立醫(yī)院實(shí)行的是“藥品零加成”。

西安交大二附院小兒內(nèi)科副主任、小兒神經(jīng)疾病專家楊琳教授提醒家長，SMA患兒最典型表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，即孩子正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育為豎頭、翻身、坐、爬、站、走的過程，但是患病孩子從早期可以發(fā)現(xiàn)全身松軟非常嚴(yán)重。如果父母發(fā)現(xiàn)孩子三個(gè)月大的時(shí)候，頭枕不住、特別軟，四肢活動(dòng)相對較少，但智力、發(fā)音、眼神又與正常孩子無異，運(yùn)動(dòng)發(fā)育和同齡孩子相比明顯偏落后且松軟，這就是SMA病癥的最常見表現(xiàn)，需要引起注意。

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來源：醫(yī)學(xué)界智庫